Facteurs déclenchants
Le facteur déclenchant peut être l'ingestion de fèves
Depuis l'Antiquité, on connaît le "favisme " ,parfois grave, lié à l'ingestion de ce légume. On en décrivait de véritables épidémies dans les pays du pourtour de la Méditerranée, I'Italie du Sud, la Sardaigne, la Sicile, I'Espagne, le Portugal mais également au Moyen-Orient et en Afrique du Nord.
La distribution géographique du déficit inclut beaucoup de régions où l'on consomme des fèves. Tous les patients atteints de favisme ont un déficit en G6PD, mais tous les déficitaires ne sont pas sensibles aux fèves. Ceci s'explique par des variantes génétiques, mais aussi probablement par des facteurs environnementaux surajoutés (quantité ingérée, forme d'ingestion, saison de la consommation, fèves fraîches ou en conserve).
L'hémolyse et l'anémie surviennent 1 ou 2 jours après l'ingestion; elles peuvent être très sévères, avec insuffisance rénale aiguë, et demandent un traitement d'urgence par transfusions ou par exsanguino-transfusion. Ces cas d'hémolyse surviennent surtout chez les garcons, entre 2 et 6 ans.
On a décrit des hémolyses chez des enfants nourris au sein dont la mère avait mangé des fèves.
Le mécanisme exact de ce phénomène reste inconnu, mais il est évident qu'il existe dans la fève un agent oxydant.
D'autres facteurs déclenchants sont classiques
Un grand nombre de médicaments peuvent déclencher une hémolyse chez les déficitaires en G6PD. L'influence de ces produits est variable selon le type de déficit, et d'un individu à un autre. Comme la tolérance individuelle est imprévisible, tous les déficitaires, quelle que soit la variante possédée, doivent considérer comme dangereux tous les médicaments de la liste.
Périodiquement, des médicaments sont ajoutés à cette liste lorsqu'une publication dans la littérature médicale a rapporté des cas d'hémolyse aiguë lors de la prise de tel médicament chez un déficitaire en G6PD. C'est souvent à l'occasion d'un traitement médicamenteux que survient une hémolyse qui conduit les médecins à penser au diagnostic de déficit en G6PD, et à le faire confirmer par les tests de laboratoire: les centres de pharmacovigilance doivent être alors alertés pour faire connaître à la communauté médicale que tel médicament est dangereux pour les déficitaires. Vous devez consulter la liste des médicaments susceptibles d'entraîner une hémolyse en cas de déficit en G6PD , ainsi qu'une liste indicative et non exhaustive de produits qui ne seraient pas dangereux pour ces patients.
D'autres agents peuvent également être à l'origine de crises hémolytiques.
Il s'agit de colorants, d'agents chimiques variés, de plantes médicinales etc... dont la liste est certainement loin d'être exhaustive.
Cliniquement, le tableau de l'hémolyse aiguë est identique: 1 à 3 jours après la prise du médicament, quels que soient la dose et le mode d'administration, apparaît une hémolyse, avec anémie aiguë.
Les corps de Heinz apparaissent dans les globules rouges, tandis que la couleur rouge des urines témoigne de l'hémoglobinurie. Au bout de 4 à 6 jours, on observe une augmentation importante du taux de certains éléments de régénération du sang, les réticulocytes.
Pronostic: dans certains cas, I'hémolyse s'arrête spontanément car, I'agression stoppée, des cellules jeunes sont produites par la moelle osseuse en réponse à l'anémie hémolytique; mais dans la plupart des cas, et principalement dans la forme de type méditerranéen du déficit, I'hémolyse est sévère, ne cède pas spontanément même après l'arrêt complet de l'agresseur en cause. Un traitement d'urgence en réanimation, par exsanguino-transfusion de sang non déficitaire, est nécessaire car peuvent survenir des complications d'insuffisance rénale et une issue fatale.
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