Diététique et suppléments de vitamines dans les cas d'hémolyses chroniques

L'alimentation doit être équilibrée, particulièrement en ce qui concerne l'apport protéique. Cette considération vaut surtout pour les formes hémolytiques au cours des grossesses, en l'absence de besoin transfusionnel.

Le supplément en acide folique (vitamine B9) ne doit pas être systématique. Le risque de carence est cependant plus important chez les déficitaires que dans la population générale, et un apport de 5 a 10 mg/j est recommandé de facon systématique et intermittente (l à 2 semaines par mois), à chaque fois que l'hémolyse chronique est notable. Le supplément doit donc devenir quotidien à ce moment précis, ou bien dans les suites d'un accident hémolytique aigu, quand une grossesse est programmée ou en cours, et dans les suites d'un accident infectieux.

Le supplément en tocophérol (vitamine E) est d'une utilité encore mal connue, mais se justifie quand l'hémolyse oxydative est évidente.

Le supplément en fer (par médicament) est à éviter systématiquement (tant que la carence n'en a pas été démontrée) car l'apport de fer peut avoir un pouvoir oxydant.

Surveillance clinique et biologique

Après le diagnostic et l'évaluation clinique de la sevérité de l'hémolyse, il n'y a plus de raisons d'effectuer des contrôles biologiques réguliers. C'est la situation clinique qui doit guider la décision d'investigation.

Les parents du patient, puis le patient lui-même, doivent savoir reconnaître les principaux symptômes amenant à consulter:

- pâleur, fièvre, ictère, en particulier s'il existe un syndrome anémique, une gêne du transit;

- fatigue ou anorexie inexpliquées, émission d'urines foncées, malaise après la prise d'un médicament.

La recherche par échographie de calculs de la vésicule et des voies biliaires sera faite en cas de crise de coliques hépatiques ou de réapparition d'un ictère (car la conséquence des troubles de la bilirubine est d'augmenter la fréquence des calculs de la vésicllle biliaire).

Transfusion: le don du sang de la part d'un sujet déficitaire est interdit, et l'autotransfusion n'est pas conseillée.

Anesthésie locale ou genérale: très peu de produits utilisés à cette fin posent un problème (voir liste).

Un consed génétique doit toujours être proposé.

Dans les pathologies susceptibles de donner lieu à des accidents hémolytiques et ictériques à la naissance, il faut avertir l'obstétricien ou le néo-natalogiste. Dans le cas du déficit en G6PD, il faut étendre l'étude familiale aux soeurs et cousines susceptibles d'être transmettrices, voire déficitaires.

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